INSUFFISANCES RESPIRATOIRES AIGUES 

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Insuffisances respiratoires aiguës, A. TENAILLON - A. ARTIGAS, B. Collection Réanimation - Arnette - Dépôt Janvier 1998

Avant-propos

     Sans vouloir paraphraser Molière en considérant que le "poumon" est l'essentiel de l'organisme, il est de fait que la réanimation moderne repose sur deux concepts : l'équilibre du milieu intérieur et l'apparition de la suppléance ventilatoire, c'est-à-dire  l'insuffisance respiratoire aiguë. Il est d'ailleurs beaucoup plus logique de parler des "insuffisances respiratoires aiguës" car, si sur le plan biologique, une insuffisance respiratoire se manifeste toujours par une altération des gaz du sang, les étiologies et les mécanismes physiopathologiques sont très différents d'un malade à l'autre. Comment comparer un pneumothorax compressif, un syndrome de détresse respiratoire aiguë, un asthme ou une défaillance neuromusculaire sinon pour dire que, dans tous les cas, pour des raisons totalement différentes, l'effecteur thoraco-pulmonaire est incapable d'assurer la charge qui lui est imposée ? En poussant le raisonnement à l'extrême, on peut considérer que l'insuffisance respiratoire pose deux problèmes, celui de l'hypoxémie par atteinte alvéolaire, celui du muscle respiratoire. Ceci bien entendu à condition de ne pas prendre en compte (parti pris de ce livre) les insuffisances respiratoires de causes périphériques, qu'il s'agit d'une baisse du  transport d'oxygène par état de choc ou anomalie de l'hémoglobine (…) ou d'anomalies de la captation ou de l'utilisation cellulaire de l'oxygène. Ce fait est fondamental car il implique, sauf traitement étiologique simple (drainage d'un pneumothorax, thrombolyse d'une embolie…) que la prise en charge de ces malades ne révèle, sur le plan respiratoire, que deux actions , la prise en compte de l'hypoxémie (…) et la prise en compte de l'impuissance musculaire (ventilation mécanique).
 

Quelques mots clés : défaillance neuromusculaire - impuissance musculaire - pompe respiratoire - diaphragme - nerf phrénique - compliance - force - pression - déficit des muscles respiratoires - mécanique respiratoire - parésie diaphragmatique - pression inspiratoire - pression expiratoire - pompe ventilatoire - handicap respiratoire chronique - soufflet thoracique

FATIGUE MUSCULAIRE RESPIRATOIRE 

     Le système respiratoire est composé de deux parties : l'échangeur pulmonaire et la pompe constituée par les muscles respiratoires. Ces dernières années, le fait que la pompe respiratoire puisse être altérée a été évoquée. Il est ainsi apparu, à la lumière de travaux récents, que les muscles respiratoires jouent un rôle important dans la sensation de dyspnée et dans la génèse de certaines décompensations respiratoires aiguës.

    Parmi les muscles formant la pompe respiratoire, le diaphragme est le plus important. Il présente un certain nombre de particularités par rapport aux autres muscles squelettiques périphériques mais, comme ces derniers, il peut également se fatiguer. Les conséquences de cette fatigue diaphragmatique sont cependant beaucoup plus graves que pour la fatigue des muscles périphériques, dans la mesure où, contrairement à ces derniers, le diaphragme une fois fatigué, ne peut s'arrêter de fonctionner. En effet, le diaphragme est le seul muscle squelettique devant se contracter sans interruption pendant toute la vie. En ce sens, les muscles respiratoires, dont le diaphragme est le muscle principal, constituent une "pompe vitale", au même titre que la pompe cardiaque.
 

Particularités du diaphragme par rapport aux muscles striés non respiratoires

  Couplage excitation - contraction

    Du fait des similitudes fonctionnelles entre le myocarde et le diaphragme, il est logique de penser qu'il y a également des similitudes quant aux mécanismes cellulaires aboutissant à la contraction de ces deux tissus, notamment au niveau des processus du couplage excitation-contraction ; plusieurs travaux expérimentaux récents semblent aller dans ce sens.
    Bien que le rôle central du calcium dans le couplage excitation-contraction ne soit plus à démontrer, les mécanismes cellulaires par lesquels le calcium est mis à la disposition des protéines contractiles pendant l'excitation pour aboutir à la contraction restent peu clairs.
    Des études récentes in vivo et in vitro ont montré que, contrairement au muscle strié périphérique, le calcium extracellulaire était impliqué dans les mécanismes intimes de la contraction diaphragmatique. Cette observation souligne la particularité du diaphragme par rapport aux autres muscles squelettiques triés et peut avoir d'importantes conséquences pharmacologiques. En effet, en raison des similitudes entre les mouvements calciques du diaphragme et du myocarde, il est possible que des agents pharmacologiques qui exercent un effet inotrope positif sur le myocarde aient une action inotrope positive sur le diaphragme alors qu'ils n'en ont pas sur les muscles striés périphériques.

  Apport énergétique

    Le deuxième élément fondamental de la contraction musculaire est l'aspect énergétique. En ce qui concerne le muscle respiratoire, il a été démontré, comme pour tous les muscles squelettiques, qu'une fatigue survient lorsque les apports énergétiques sont insuffisants pour satisfaire les besoins qui dépendent de l'intensité de la contraction musculaire.
 

Définition et localisation des dysfonctionnements des muscles respiratoires

    En dehors d'une atteinte anatomique, le dysfonctionnement pur d'un muscle squelettique est appelé fatigue musculaire. La fatigue d'un muscle squelettique peut être définie comme l'impossibilité de continuer à produire ou à maintenir une force donnée.
    Pour le  diaphragme, la fatigue peut être définie comme l'impossibilité de produire une pression transdiaphragmatique donnée. Il s'agit de la pression nette développée par le diaphragme lors de sa contraction ; elle est proportionnelle à la différence entre pression gastrique et pression pleurale.
    La fatigue peut théoriquement être localisée au niveau du système nerveux central (fatigue centrale) ou à la périphérie, c'est-à-dire au niveau de la jonction neuromusculaire ou au niveau du muscle lui-même (fatigue périphérique).
 

Facteurs prédisposant à la fatigue du diaphragme

  Facteurs énergétiques

    Le fatigue du muscle squelettique apparaît quant la consommation devient supérieure à la quantité d'énergie fournie par le sang.

Les facteurs à l'origine des besoins d'énergie du diaphragme :

1)   travail respiratoire
      ventilation minute
      fréquence respiratoire et volume courant
      compliance et résistance
2)   force
      volume pulmonaire
      atrophie
      prématurité
     atteinte neuro-musculaire
      état nutritionnel
3)   rendement
      résistance
      volume
 

  Facteurs métaboliques

    Il a été démontré récemment qu'un certain nombre de troubles métaboliques pourraient avoir une influence importante sur la contractilité diaphragmatique.
 

MISE EN EVIDENCE D'UN DYSFONCTIONNEMENT DIAPHRAGMATIQUE

    Il est bien entendu que dans certaines conditions expérimentales et cliniques, le diaphragme peut être incapable de fournir une pression imposée. L'inaptitude progressive du muscle comme générateur de pression peut être mise en évidence par la mesure de la force maximale qu'il peut développer.
    Cliniquement, la défaillance mécanique des muscles respiratoires peut se traduire par une incoordination thoraco-abdominale. Normalement, le diaphragme, en se contractant, agit comme un piston, il comprime le contenu abdominal. Ce mouvement est net en position couchée. Si la contraction diaphragmatique est nulle ou inefficace, la baisse de pression intrathoracique nécessaire à l'expansion du thorax sera sous l'effet des autres muscles inspiratoires, elle sera transmise au contenu abdominal qui sera aspiré. La paroi abdominale présente alors un mouvement paradoxal en dedans à chaque inspiration. Ce fait peut être observé dans les paralysies phréniques bilatérales.

- Index tension-temps diaphragmatique (TTdi)
Lors de la contraction phasique d'un muscle squelettique, la survenue d'une fatigue dépend, d'une part, de la force développée et, d'autre part, de la durée relative de la contraction et de la décontraction du muscle.
- Stimulation phrénique (…)
- Electromyogramme (EMG) du diaphragme.
- Mesure de la vitesse de relaxation du diaphragme. Il s'agit de la technique la plus récemment introduite. La contraction d'un muscle squelettique a pour conséquence la production d'une force.

FATIGUE DES MUSCLES RESPIRATOIRE ET BRONCHOPATHIE CHRONIQUE OBSTRUCTIVE (BPCO) 

    L'activité inspiratoire neuromusculaire mesurée notamment par la pression d'occlusion (PO) est très élevée chez les patients atteints de BPCO et impose une charge importante aux muscles respiratoires. Ainsi, le niveau de PO1 mesuré chez les patients lors des poussées de décompensation respiratoire aiguë est quatre fois plus élevé que chez les sujets normaux. Cette activité inspiratoire neuromusculaire élevée, si elle permet à ces patients de conserver une ventilation totale proche de celle des sujets normaux (mais avec un mode ventilatoire différent), impose aux muscles respiratoires une charge très élevée. (…) Tous ces facteurs vont donc contribuer à une dysfonction des muscles respiratoires.
(…) Ce phénomène joue très certainement un rôle important dans la sensation de dyspnée que ressentent ces patients.

CONCLUSION

     La place de la fatigue des muscles respiratoires, ses caractéristiques, ses mécanismes physiopathologiques ont été largement étudiés ces dernières années. Si, chez l'insuffisant respiratoire chronique obstructif, des mécanismes compensateurs permettent à l'état stable d'éviter sa survenue, en situation aiguë, elle semble jouer un rôle majeur dans la survenue des détresses respiratoires des BPCO. Cependant, la prise en charge thérapeutique de cette fatigue des muscles respiratoires et notamment sa prévention chez les patients en insuffisance respiratoire aiguë ne pourront être optimisées que lorsque l'on disposera de moyens simples et non invasifs pour la détecter au lit du malade.
 

LES PARTICULARITES DE L'INSUFFISANCE RESPIRATOIRE D'ORIGINE NEUROMUSCULAIRE 

    De nombreuses maladies neuromusculaires peuvent provoquer une paralysie des muscles respiratoires. La conséquence directe en est un syndrome restrictif de sévérité plus ou moins marquée. Le recours à la ventilation mécanique peut alors devenir indispensable.
    Il est assez probable que l'insuffisance respiratoire d'origine neuromusculaire soit moins connue que les autres étiologies d'insuffisance respiratoire. (…)
    D'une façon générale, ces maladies ne posent pas que des problèmes respiratoires. Le diagnostic est souvent difficile, la prise en charge est assurée par différents spécialistes. (…) Enfin, dans certaines pathologies chroniques très invalidantes et incurables, l'utilité même des moyens de ventilation mécanique doit se discuter.
    Si ces maladies ont de nombreuses différences, elles ont en revanche un point commun, le risque lié à la sévérité du syndrome restrictif qui est habituellement sous-estimée par les cliniciens non familiarisés avec ces situations.
 

Evaluation de la sévérité du syndrome restrictif.

    Cette évaluation doit idéalement se faire à l'état " stable". Or, si la définition de l'état stable est relativement claire dans une situation subaiguë ou chronique, dans une situation aiguë l'état stable perd de son sens. Néanmoins, le recueil répété de paramètres de sévérité, avec une fréquence qui dépend du contexte clinique, doit permettre de prendre la décision d'une éventuelle ventilation mécanique.

  Signes cliniques

    Il est capital de se rappeler que les signes cliniques habituels de l'insuffisance respiratoire sont ici peu marqués, voire totalement absents, même chez les malades ayant une insuffisance ventilatoire majeure. Le fait que la dyspnée soit généralement absente, ou très discrète, est habituellement expliqué par la limitation de l'effort musculaire provoqué par le déficit moteur associé des membres mais reste à confirmer.
    La dyspnée est souvent remplacée par une sensation non spécifique d'oppression thoracique, d'angoisse ou de limitation de la parole. L'existence d'une orthopnée doit faire suspecter une paralysie diaphragmatique sévère et bilatérale. Contrairement à l'insuffisance ventriculaire gauche où l'orthopnée est habituellement progressive, l'orthopnée due à la paralysie diaphragmatique est immédiate. La paralysie diaphragmatique  a en effet des conséquences majeures sur la mécanique respiratoire. Une atteinte bilatérale et sélective provoque une diminution de la capacité vitale d'environ 65 % de la normale. La réduction des volumes pulmonaires est majorée en position couchée du fait de la gravité qui repousse les viscères vers le haut. Ce phénomène entraîne aussi des modifications de l'hématose. (…). Ces troubles s'aggravent encore lors du sommeil, ce qui pourrait favoriser l'apparition d'une hypercapnie diurne. Les céphalées matinales, l'hypersomnie diurne , les troubles du sommeil sont des signes classiques de l'insuffisance respiratoire chronique d'origine neuromusculaire, surtout en cas de paralysie diaphragmatique associée ou prédominante.

     L'impossibilité de provoquer une inspiration profonde est une des explications de la diminution de la force de la toux. Le risque d'encombrement bronchique est majoré par l'existence d'une paralysie des muscles abdominaux, la présence de troubles de la déglutition et/ou une hypersialorrhée.

    L'examen des mouvements respiratoires peut fournir des renseignements très utiles à condition toutefois que cet examen soit codifié. Quatre questions principales doivent être posées. Existe-t-il des arguments pour supposer qu'il existe une diminution de la force des muscles respiratoires ? Cette diminution est-elle globale ou porte-t-elle avec prédilection sur certains muscles ? Quelle est la tolérance clinique ? Existe-t-il des facteurs associés aggravants ?
    - La diminution de l'ampliation thoracique forcée est sans doute le seul moyen qui permette de répondre à la première question, mais ce signe nécessite une collaboration active du patient. Il faut de plus beaucoup d'expérience clinique pour l'interpréter. (…).
    - Comme pour les muscles des membres, certaines maladies neuromusculaires provoquent une atteinte homogène des muscles respiratoires, alors que d'autres atteignent de façon sélective ou prédominante certains muscles (diaphragme notamment). Cette distinction est importante car dans la seconde situation les répercussions sur la mécanique ventilatoire peuvent être plus importantes que ne le laisserait supposer le seul déficit ventilatoire. Il n'existe cependant pas de moyen clinique permettant de "tester" de façon fiable la force de tel ou tel muscle. La force des muscles abdominaux peut grossièrement être appréciée par la contraction de ces muscles lors d'un effort de toux. Une paralysie diaphragmatique bilatérale peut être suspectée devant l'absence d'expansion de la base thoracique lors d'une inspiration profonde. (…)
-  La mise en jeu des sterno-cléido-mastoïdiens et des scalènes, le battement des ailes du nez, le creusement inspiratoire de la trachée et des intercostaux peuvent faire suspecter un accroissement de l'effort respiratoire.

  Signes radiologiques

    L’examen cinétique en amplificateur de brillance devrait théoriquement être plus contributif.
    L’épreuve du « reniflement » est normalement suivie d’une baisse d’au moins 2 cm des deux coupoles.
    La radio est donc souvent trompeuse et la méthode de référence est à l’heure actuelle la mesure de la pression diaphragmatique, ce qui ne peut être considéré comme un examen de routine.

  Gaz du sang

    Ils peuvent aussi être pris en défaut, en effet les gaz du sang artériel peuvent être normaux ou ne montrer qu’une hypoxémie discrète, en rapport avec des anomalies du rapport ventilation/perfusion, notamment en position couchée.
    En pratique, les gaz du sang ne sont pas des paramètres fiables de surveillance. Leur normalité ou des anomalies discrètes peuvent être observées chez des patients à haut risque de décompensation brutale. Il ne faut jamais oublier que la diminution concomitante de la force développée par les muscles inspiratoires et expiratoires rend ces patients très fragiles à toute complication intercurrente, encombrement en particulier.

  Etude des volumes mobilisables

    L’expérience acquise avec les poliomyélitiques a montré l’intérêt de la surveillance répétée de la capacité vitale (CV) dont la baisse était prédictive de l’insuffisance respiratoire : tous les auteurs insistent sur l’importance de la mesure répétée de la CV dans les pathologies neuromusculaires. (…)

    La CV doit être mesurée en position assise et en position couchée pour au moins trois raisons : La diminution de la CV en position couchée doit faire évoquer la possibilité d’une paralysie diaphragmatique (…).

    Une CV nettement diminuée (inférieure à 30 % de la théorique) est à l’évidence l’indice d’une situation préoccupante, surtout dans une pathologie aiguë, et ce quelle que soit la valeur des gaz du sang. Pourtant, une CV supérieure à ces chiffres peut s’associer à une hypercapnie, notamment dans des affections atteignant avec prédilection le diaphragme, comme certaines formes de sclérose latérale amyotrophique ou les myopathies par déficit en maltase acide.
    La mesure répétée de la CV est, en conclusion, un examen indispensable dans ces pathologies, à condition qu’elle soit interprétée correctement. 

    D’autres mesures, comme celle de la fatigue des muscles respiratoires notamment, restent encore du domaine de la recherche. Les développements récents de méthodes non invasives visant à étudier de façon plus précise le mode de ventilation spontanée, les troubles de la mécanique thoracique, la coordination thoraco-abdominale, devraient permettre une meilleure approche physiopathologique.

Pathologies subaiguëes ou chroniques

Deux types de problèmes doivent être distingués :

    Le premier concerne la conduite à tenir vis-à-vis du handicap respiratoire chronique de ces patients et notamment  la décision de la ventilation à domicile (VAD)
Actuellement, il paraît raisonnable de proposer une VAD lorsque la CV devient inférieure à 20 % de la théorique et/ou devant l’existence d’une hypercapnie supérieure à 45 mmHg.
    Faute d’études prospectives, la conduite à tenir dans d’autres pathologies est moins bien codifiée. Néanmoins, l’existence d’une CV inférieure à 30 % de  la théorique et/ou l’existence d’une hypercapnie supérieure  à 45 mmHg sont certainement des  paramètres inquiétants, surtout lorsqu’ils sont associés à des signes cliniques, mais aussi à l’existence d’un encombrement, de troubles de la déglutition, à des épisodes majeurs de désaturation nocturne, etc.

(…) En résumé, la sévérité de l’insuffisance respiratoire provoquée par les maladies neuromusculaires est habituellement sous-évaluée.

DYSFONCTION MUCULAIRE RESPIRATOIRE 

  Muscles respiratoires - Physiologie des muscles

    La contraction des muscles respiratoires a pour effet essentiel de créer une dépression intrathoracique qui, en présence de voies aériennes perméables et ouvertes, entraîne un déplacement d'air de l'extérieur vers l'intérieur du thorax. Habituellement, l'essentiel de l'énergie musculaire est consacré à l'effort inspiratoire ; l'expiration, tout au moins dans des conditions normales et en dehors de l'effort, est passive, favorisée par le relâchement musculaire + brutal et l'élasticité des structures. L'importance de l'effort généré par les muscles respiratoires dépend des forces qu'ils doivent vaincre : forces résistives (…) ou élastiques (…). Plus ces forces sont importantes, plus l'effort à fournir est grand pour obtenir le volume courant nécessaire. En d'autres termes, la transformation de l'effort (…) en un volume dépend de la combinaison de ces forces, ce que l'on appelle habituellement la mécanique respiratoire.
    Les forces résistives sont représentées par les résistances à l'écoulement aérien (…).
    Les forces élastiques sont les forces liées à l'élasticité des structures, le poumon mais aussi la cage thoracique, qui tendent tous deux à revenir à une position d'équilibre.

  Fatigue respiratoire

    La fatigue des muscles respiratoires a été définie comme une incapacité, réversible avec le repos, des muscles respiratoires à maintenir indéfiniment une force donnée. (…) On sait que les conditions critiques d'effort musculaire peuvent se définir par le rapport de la pression ou de la force développée à chaque inspiration sur la force ou la pression totale pouvant être développée par les muscles.

Diaphragme

  Diaphragme, situation – forme

Le diaphragme (muscle de la paroi abdominale). (…) La voûte diaphragmatique n'est pas régulière. On distingue 2 parties :

- l'une centrale, tendineuse, appelée le centre phrénique.

- L'autre, périphérique, charnue, formée de faisceaux musculaires qui s'attachent autour de l'orifice inférieur du diaphragme.

    Le centre phrénique (…) est une lame tendineuse très résistante, allongée transversalement, échancrée en arrière, et occupant la partie centrale du diaphragme.

    La partie périphérique ou charnue du diaphragme. Insertion : le diaphragme s'insère sur tout le pourtour interne de l'ouverture inférieure du thorax c'est-à-dire – sur la colonne vertébrale, - sur les côtes, - et sur le sternum.

- Portion vertébrale : pilier droit, pilier gauche – partie externe.

- Portion costale : la portion costale s'insère sur la face interne des 6 derniers arcs costaux et sur 3 arcades aponévrotiques. (…)

- Portion sternale. 

 

EVALUATION CLINIQUE ET PARACLINIQUE D’UNE MALADIE NEUROMUSCULAIRE EN REANIMATION 

T. SHARSHAR
    Patients atteints d’une maladie neuromusculaire subaiguë ou chronique, compliquée d’une atteinte sévère des muscles respiratoires. Diverses pathologies neuro-musculaires périphériques (.)  (primitives, acquises)  (…) Les explorations électrophysiologiques permettront de situer l’atteinte périphérique.

    Nous insisterons sur les signes d’insuffisance respiratoire d’origine neuromusculaire, pour les raisons suivantes :
- les symptômes d’insuffisance respiratoire sont souvent discrets avec pour conséquence une détection tardive d’une défaillance respiratoire.
- L’atteinte respiratoire peut être révélatrice d’une affection neuromusculaire méconnue et la difficulté réside alors dans l’évocation de cette origine.

    La mesure de la CV a un intérêt diagnostique et thérapeutique car elle détecte une insuffisance respiratoire asymptomatique (…) survenue d’un épuisement des muscles respiratoires.
 

EVALUATION CLINIQUE ET PARACLINIQUE DE L’ATTEINTE RESPIRATOIRE

    Il s’agit de détecter une insuffisance respiratoire aiguë dont l’expression clinique est souvent fruste dans les pathologies neuromusculaires.

DIAGNOSTIC D’UNE INSUFFISANCE RESPIRATOIRE AIGUE

  Examens clinique, gazométrique et radiologique

    La dyspnée est souvent discrète, la patient ressentant plutôt une sensation d’angoisse, d’oppression thoracique ou de réduction du débit verbal. L’impossibilité de compter jusqu’au chiffre 20 indiquerait une diminution de la C.V. en – dessous de 20 ml/kg.
    La tachypnée est habituelle et une réduction de l’ampliation thoracique forcée suggère un déficit des muscles respiratoires. Une orthopnée et, lors de l’inspiration profonde, une absence d’expansion de la base thoracique, une faiblesse de la contraction diaphragmatique, appréciée en apposant la main dans le creux épigastrique, feront suspecter une parésie diaphragmatique bilatérale. Un déficit diaphragmatique sévère se manifestera par des mouvements abdominaux paradoxaux, un tirage sus-claviculaire, une mise en jeu des muscles sterno-cléido-mastoïdiens, un creusement de la trachée ou encore un battement des ailes du nez. L’encombrement bronchique, une toux inefficace et, lors de l’expiration profonde, un creusement intercostal et une faible contraction de la paroi abdominale témoigneront d’un déficit des muscles respiratoires.

  Limites des examens clinique, gazométrique et radiographique

    La valeur diagnostique et pronostique des signes fonctionnels et cliniques  respiratoires ainsi que des données gazométriques et radiologiques doit être relativisée.

    D’une part, ces signes sont souvent difficilement reconnus par les cliniciens, mêmes expérimentés. (…)

    D’autre part, l’existence d’une orthopnée, d’un balancement thoraco-abdominal, de signes de tirage et d’une hypercapnie ne sont pas spécifiques d’une insuffisance respiratoire d’origine neuromusculaire et ne doit pas faire d’emblée écarter une autre cause. La surélévation des coupoles diaphragmatiques peut être également secondaire à une pneumopathie ou )à des troubles de la ventilation.
    Finalement, les signes fonctionnels et cliniques, ainsi que l’hypercapnie traduisent une dégradation importante de la force des muscles respiratoires et doivent faire craindre un arrêt respiratoire imminent. Dans cette situation, une assistance respiratoire s’impose.
    En revanche, l’intégrité des muscles respiratoires ne peut surtout être affirmée sur un examen clinique considéré normal, ni sur l’absence d’anomalie gazométrique et radiologique. En effet, un syndrome restrictif majeur peut être totalement cliniquement, biologiquement et radiologiquement asymptomatique.

  Intérêt de la mesure de la capacité vitale

    Il s’agit essentiellement de la mesure d’une part de la C.V. et des volumes de réserve inspiratoire (VRI) et expiratoire (VRE) qui la composent, d’autre part des pressions inspiratoires (PI) et expiratoires (PE) maximales. Les valeurs du VRI et VRE sont corrélées à la force développée par les muscles respectivement inspiratoires et expiratoires.
    Evidemment, une diminution de la C.V. n’est pas spécifique d’un syndrome restrictif d’origine neuromusculaire et peut être consécutive à diverses affections pulmonaires, obstructives ou restrictives. Pour cette raison, la mesure des pressions inspiratoires (PI) et expiratoires (PE) maximales pourrait être préconisée pour diagnostiquer une faiblesse musculaire. Il a été prouvé que les PI étaient corrélées aux pressions transdiaphragmatiques chez des patients ayant une faiblesse du diaphragme.
    La CV sera mesurée en position assise, puis couchée (…). La CV mesurée couchée sera comparée à celle obtenue assise. L’intérêt de mesurer la CV en décubitus est double :
    - Evoquer une parésie diaphragmatique en cas de diminution des volumes entre les 2 positions.
    - Etablir, chez un patient, une valeur de référence qui, si la position assise ne peut être maintenue, permettra de comparer, au cours du temps, différentes CV couchées.

INSUFFISANCE RESPIRATOIRE CHRONIQUE D’ORIGINE  NEUROLOGIQUE DE L’ADULTE. ORGANISATION DE LA VENTILATION A DOMICILE

Evaluation du handicap respiratoire.

Evaluation clinique de la sévérité du syndrome restrictif

    D’une façon générale, l’atteinte respiratoire de ces patients est sous-évaluée, voire totalement ignorée. La dyspnée est habituellement absente, ou très modeste, chez des sujets qui présentent parfois une restriction majeure de leur capacité vitale, inférieure à 30 % des valeurs théoriques. Ce fait surprenant est classiquement expliqué par la limitation de l’effort physique. (…) L’existence d’une orthopnée, surtout lorsqu’elle survient de façon immédiate, dès le passage en décubitus, doit faire évoquer la présence d’une paralysie diaphragmatique bilatérale. La paralysie diaphragmatique a des conséquences majeures sur la mécanique respiratoire.  non seulement elle provoque une réduction marquée de la capacité vitale, mais de plus elle accentue le syndrome restrictif en position couchée du fait de la gravité qui repousse les viscères vers le haut. Ce phénomène, encore aggravé durant le sommeil, a des répercussions majeures sur l’hématose. Il contribue à l’apparition de l’hypercapnie diurne. Les céphalées matinales, l’hypersomnie diurne, les troubles du sommeil sont des signes classiques de l’insuffisance respiratoire chronique qu’il faut savoir rechercher par un interrogatoire particulièrement rigoureux.
 

Prise en charge instrumentale de l’insuffisance respiratoire chronique 

    L’insuffisance respiratoire chronique (IRC) est classiquement définie par l’impossibilité par l’appareil respiratoire de maintenir des gaz du sang normaux.

Justification physiopathologique

    Sur le plan physiopathologique, il est possible de distinguer schématiquement  2 grands types d’IRC.
 

IRC secondaire à une atteinte préférentielle de l’échangeur pulmonaire proprement dit (parenchyme).

IRC secondaire à une atteinte prédominante du soufflet thoracique

    Elle concerne la pathologie neuro-musculaire, les atteintes pariétales, les anomalies de la commande respiratoire, le parenchyme pulmonaire étant à priori sain.

SYNDROME DE DETRESSE RESPIRATOIRE AIGUE (SDRA) 

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Syndrome de détresse respiratoire auguë - F. Lemaire

Le SDRA de l'an 2000

    Enfin, récemment, Gattinoni et coll. Ont proposé de séparer 2 formes de SDRA, pulmonaire et extra-pulmonaire. Ils ont mesuré dans un groupe de patients avec un SDRA non pulmonaire, des altérations majeures de la paroi thoracique et une moindre diminution de la compliance pulmonaire.
 

  SDRA – Physiopathologie 

    Le Syndrome de détresse respiratoire aiguë est caractérisé par des anomalies majeures de la morphologie pulmonaire, ainsi que de la mécanique respiratoire et des échanges gazeux.

    La compliance respiratoire statique n’est pas reliée à la quantité de poumon « malade » mais de façon linéaire à la quantité de poumon qui reste aéré, suggérant que la compliance est d’autant plus diminuée que le poumon aéré « résiduel » est petit.

  Les effets des changements de position

    La modification de la CRF (capacité résiduelle fonctionnelle) chez les sujets anesthésiés et paralysés, en décubitus ventral, n’a pas été explorée de façon extensive. Cependant, les données récentes suggèrent que la position en décubitus ventral améliore la CRF, parce que le contenu abdominal est libre de se déplacer plus librement.
    Détermination de la ventilation optimale.
    Si l’ouverture et la fermeture des espaces aériens sont réellement les éléments déterminants de l’agression pulmonaire des patients en SDRA, tous nos efforts devraient être concentrés pour tenter de recruter de façon permanente ces espaces aériens (C’est la théorie de B. Lachmann : « Ouvrir le poumon et le garder ouvert ».

  La ventilation en décubitus ventral (DV)

    La ventilation en DV suscite depuis plus de dix ans un grand intérêt et de nombreuses publications.
    Nous ne traiterons ici que marginalement de la physiopathologie de la ventilation en DV et des explications (nombreuses) avancées pour expliquer l’amélioration de la PAO2 (…). Chez le patient en SDRA, (…) Pellosi et coll., en mesurant la compliance pariétale de ces patients (…) font l’hypothèse que cette rigidité pariétale (dorsale) « force » la ventilation à se redistribuer dans les zones abdominale et ventrale, maintenant déclives et devenues plus compliantes. (…) Signalons l’hypothèse de Lavenda et Peter qui, dans une lettre au Lancet suggère que c’est le déplacement du cœur en DV qui cesse de comprimer le lobe inférieur G, ce qui empêcherait la ventilation en décubitus.
 

  Ventilation mécanique 

    L’approche traditionnelle de la ventilation des patients atteints de SDRA, lorsque l’on pensait que les poumons étaient atteints diffusément de façon homogène, avec une baisse de compliance pulmonaire, a été inspirée par la ventilation en anesthésie, où les poumons traités sont normaux, et n’ont besoin d’être ventilés que pour une période brève.
 

  Bases Physiopathologiques

    Du « poumon » rigide (stiff lung) au « petit poumon » (baby lung).
    L’histoire de la description des caractéristiques mécaniques du poumon de SDRA peut être divisée schématiquement en deux époques : la période qui précède et celle qui suit l’application des techniques TDM (tomodensitométriques).
    Avant les observations TDM thoraciques, on parlait de processus pulmonaires diffus (signes cliniques), de lésions alvéolaires homogènes.
    En résumé, la description classique était celle d’un processus diffus déterminant des caractéristiques mécaniques homogènes : le poumon rigide (stiff lung). Ces caractéristiques mécaniques se traduisent par une réduction de tous les volumes pulmonaires (syndrome restrictif), et en particulier de la capacité résiduelle fonctionnelle (CRF), ainsi que par une diminution de la compliance thoracopulmonaire, partie intégrante de la définition du SDRA.