Réanimation et Pathologies neuro-musculaires

      Justification à ce chapitre, ou à certains paragraphes : Le but de la reproduction ici de certaines notions sur les Pathologies Neuromusculaires est de sensibiliser le lecteur à la littérature très récente portant sur ces pathologies.
      Un point qui nous paraît important : Si le niveau d’intensité du déficit musculaire peut varier (modéré, important ou sévère), le nombre d’individus qui présentent , de façon consécutive à la vaccination contre l’hépatite B, les signes cliniques d’un syndrome myasthénique et d’un déficit des muscles respiratoires n’est pas discutable : plusieurs millions. Nous pensons qu’il est tout-à-fait regrettable et même déplorable que les patients qui consultent pour ces signes ne soient pas pris au sérieux, compte-tenu qu’ils sont jeunes, d’emblée valides, qu’ils n’ont pas de boutons sur le visage. Il ne faut pas oublier que ces signes cliniques, tous les auteurs insistent sur ce point, sont frustres et seule la parole du patient compte. « Mal mystérieux », « des individus mal dans leur peau plus que réellement malades », « la clef du mystère » « incriminer la famille, l’éducation, la société, l’école » pour des troubles qui se calquent, pour des millions d’individus, sur les signes cliniques du syndrome myasthénique, Tout ceci n’est plus tolérable.
      Alors il faudra bien que les médecins prennent au sérieux les patients présentant une symptomatologie de déficit musculaire, notamment de déficit musculaire respiratoire, fassent les investigations nécessaires et sachent les interpréter (là aussi c’est un point sur lequel les auteurs insistent).

      Cette pathologie est toute aussi vraie qu’une fracture de jambe ou qu’une brûlure du troisième degré, mais elle n’est pas visualisable.

      L’Association défend le droit du patient au respect et à la vérité sur les troubles chroniques, invalidants et incurables qu’il présente : point de départ, origine de ces troubles, nature de ces troubles.

  Introduction

P. GAJDOS, J. C. RAPHAEL

      Le but de ce livre est de fournir des informations simples sur les principes de la prise en charge des patients atteints d’une maladie neuromusculaire subaiguë ou chronique, compliquée d’une atteinte plus ou moins sévère des muscles respiratoires (…) description des maladies aiguës (syndrome de Guillain-Barré, formes chroniques de polyradiculonévrites, myasthénie et syndrome myasthéniforme, atteinte musculaire aiguë d’étiologie diverse). Cette description est précédée d’un article important et original consacré à l’évaluation clinique et paraclinique de ces patients dans le contexte particulier d’un service de réanimation.       L’expérience montre en effet que la majorité des cliniciens sont désemparés de vant ces malades.
      Ce livre s’adresse aux différents spécialistes confrontés à des problèmes difficiles de diagnostic et de traitement. Il devrait également intéresser les nombreux soignants qui entourent ces patients tant à l’hôpital qu’en dehors des structures hospitalières (foyer, domicile).

  Evaluation clinique et paraclinique d’une maladie neuromusculaire en réanimation

T. SHARSHAR

      Diverses pathologies neuromusculaires périphériques peuvent soit conduire un patient à être hospitalisé en réanimation (affections neuromusculaires primitives), notamment pour une insuffisance respiratoire aiguë, soit être acquises lors d’un séjour en réanimation (affections neuromusculaires acquises).

      • Examen neurologique

      Dans le cadre restreint des affections neuromusculaires, l’examen neurologique comportera, essentiellement, l’étude de la motilité, des réflexes ostéotendineux et cutanés, des muscles, des différentes sensibilités et des nerfs crâniens.
      Dans les syndromes myasthéniques, le testing musculaire n’est pas approprié pour évaluer l’atteinte musculaire car il ne teste ni la fatigabilité musculaire, élément sémiologique caractéristique, ni la déglutition, la phonation, la mastication, l’oculomotricité et l’occlusion palpébrale qui sont fréquemment altérées dans ces affections Les scores myasthéniques actuellement validés sont le score myasthénique quantitatif musculaire (…) et le score myasthénique musculaire.

      • Méthode qualitative

      La cotation fonctionnelle est un outil d’évaluation neurologique indispensable pour le suivi des patients. Le choix des fonctions à tester dépend de chaque affection neuromusculaire. Le praticien pourra s’aider de scores fonctionnels, soit spécifiques soit ceux utilisés au cours du syndrome de Guillain-Barré et qui nous semblent applicables à de nombreuses pathologies neuromusculaires périphériques. Il s’agit de l’échelle de handicap, de l’échelle fonctionnelle des membres supérieurs. (… ) Aptitudes fonctionnelles des patients.

      • Examen du tonus musculaire et des réflexes ostéotendineux et cutanés

      L’étude du tonus et des réflexes ostéotendineux impose un relâchement musculaire le plus complet possible. L’hypotonie s’accompagne d’une exagération de l’amplitude des mouvements et d’une augmentation du ballant. On indiquera l’intensité des réflexes (abolis, diminués, normaux ou vifs) et s’ils possèdent un caractère pyramidal. On étudiera systématiquement le réflexe cutané plantaire.

      • Interprétation des symptômes

      En raison de la fluctuation des symptômes neurologiques, notamment des réponses motrices, cet examen mérite d’être renouvelé à distance, avant de conclure hâtivement à un déficit neurologique.

      • Précaution et mise au point

      Notre but n’est pas de faire du catastrophisme lorsque nous portons à la connaissance du lecteur ce qui est publié sur les pathologies neuromusculaires. L’Association a pour souci principal le respect des patients qui passe nécessairement par déjà la reconnaissance de leur problématique de santé. L’impuissance de la médecine à ce jour face à ces syndromes est une réalité, l’identification et la reconnaissance de cette pathologie (à des degrés variables, avec des répercussions fonctionnelles diverses) chez les patients est un autre point.

  DEFINITIONS ET DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS DES SYNDROMES NEUROGENES, MYASTHENIQUES ET MYOGENES

  Définitions

      En dehors de leurs caractéristiques propres, les syndromes neurologiques périphériques ont en commun l’absence de signes pyramidaux, les syndromes myasthéniques et myogènes l’absence de troubles de la sensibilité.

      Caractéristiques cliniques du déficit moteur au cours des différents syndromes neurologiques : dans les syndromes myasthéniques : fatigabilité, déficit moteur fluctuant, hypotonique (extrait d’un tableau que nous ne reproduisons pas ici).

  SYNDROMES MYASTHENIQUES

Sémiologie des syndromes myasthéniques

      Ils résultent d’un dysfonctionnement de la jonction neuromusculaire. (…) La fatigabilité musculaire est hautement évocatrice des syndromes myasthéniques et se caractérise par un épuisement ou plus rarement par une augmentation (potentialisation) de la force musculaire au cours d’un effort itératif ou maintenu.

  EVALUATION CLINIQUE ET PARACLINIQUE DE L’ATTEINTE RESPIRATOIRE DANS UNE MALADIE NEUROMUSCULAIRE

      Cette partie a été traitée sur le Site dans le Chapitre sur la Respiration - Insuffisances respiratoires.

  POLYRADICULONEVRITES

      Les polyradiculonévrites (PRN) regroupent un ensemble de maladies neurologiques qui provoquent un déficit moteur de type périphérique, bilatéral, symétrique (…) Les formes aiguës, dont la manifestation la plus fréquente est le syndrome de Guillain-Barré.

  SYNDROME DE GUILLAIN-BARRE

      • Arguments en faveur de la théorie infectieuse

      Si la description et les conséquences cliniques et électrophysiologiques de la démyélinisation sont bien établies, la ou les raisons qui déclenchent ce processus restent hypothétiques. La théorie infectieuse repose sur un fait clinique bien connu qui est que les premiers signes neurologiques sont précédés, dans environ 60 % des cas, d’un épisode infectieux d’allure virale. Les tableaux cliniques les plus fréquents sont une infection des voies aériennes supérieures, des troubles digestifs non spécifiques. Dans 10 % supplémentaires, on note l’existence d’un acte chirurgical, d’une sérothérapie ou d’une vaccination.

      • Description clinique

      - Phase prodromique,
      - Phase d’extension des paralysies,
      - Phase de plateau : La durée de cette phase est extrêmement variable. Elle peut durer de quelques jours à quelques semaines. La sévérité de l’atteinte neurologique est également très variable. Le déficit peut rester localisé aux membres inférieurs, atteindre les membres supérieurs, les muscles du tronc et respiratoires, les muscles pharyngés,
      - Phase de récupération (…) Les séquelles motrices sont en principe distales, prédominent aux membres inférieurs, sont souvent modérées et entravent peu ou pas l’activité physique. (…) Certaines manifestations comme une sensation persistante de faiblesse musculaire à l’effort, s’améliorent généralement avec le temps.

      • Principes de la prise en charge thérapeutique

      Mesures symptomatiques - (…) Les équipes soignantes ne sont peut-être pas suffisamment averties de l’angoisse légitime qu’éprouvent ces patients et leurs familles (…) différentes étapes de la maladie. (…)
      Outre l’évaluation de la force des muscles du tronc et des membres, la détection et la surveillance de l’atteinte respiratoire est un des problèmes essentiels de la phase aiguë des paralysies. Il ne faut pas ici attendre les signes cliniques et gazométriques habituels de l’insuffisance respiratoire aiguë. La dyspnée et la polypnée manquent habituellement. La surveillance de l’ampliation thoracique est essentielle, mais nécessite une expérience particulière. (…) Le seul paramètre fiable est la mesure répétée de la capacité vitale (CV) (…) La comparaison des chiffres obtenus en position assise et couchée peut détecter une atteinte diaphragmatique. (…)
      De nombreuses descriptions existent dans la littérature de l’angoisse et de la douleur physique et morale que ressentent ces patients. On peut par exemple lire le récit particulièrement poignant d’un médecin lui-même atteint de ce syndrome de Guillain-Barré.
      Conclusion : (…) Sous le terme de syndrome de Guillain-Barré, il est évident qu’il existe une grande diversité clinique et pronostique.

  POLYRADICULONEVRITES CHRONIQUES

      Bien que leur physiopathologie reste ignorée, il est très probable que des mécanismes immunitaires soient mis en jeu.

      Polyradiculonévrites inflammatoires démyélinisantes chroniques (PIDC)
      Polyradiculonévrites démyélinisantes chroniques associées aux gammapathies monoclonales
      Aspects physiopathologiques et cliniques - Ces situations ont en commun l’association d’une polyradiculonévrite chronique et d’un pic monoclonal d’immunoglobulines qui peut être bénin ou malin.

  Porphyries aiguës

P. GADJOS

      Les porphyries sont des maladies caractérisées par un trouble du métabolisme des porphyrines. (…) Les plus courantes sont les porphyries dites hépatiques.
Signes cliniques - (…) La plupart des porteurs sont asymptomatiques. La triade symptomatique classique faite de signes abdominaux, psychiatriques et neurologiques est en général précédée de facteurs déclenchants.
      Facteurs déclenchants - Les plus fréquents sont l’administration de médicaments (barbituriques, sulfamides, sédatifs, anti-inflammatoires), le jeûne et l’infection.
      Troubles psychiques - Ils sont extrêmement polymorphes. Parfois isolés, ils peuvent être associés au syndrome abdominal et/ou neurologique. Tantôt, ils se limitent à une irritabilité et surtout à une anxiété considérable, tantôt ils sont importants : délires d’interprétation, hallucinations auditives ou visuelles, confusion mentale.
      Désordres végétatifs - Ils sont souvent constatés. Les troubles digestifs sont d’ailleurs probablement liés à une atteinte du système nerveux autonome. La tachycardie est pratiquement constante dès le début de la poussée. Des troubles de la régulation de la pression artérielle avec une hypertension artérielle ou une hypotension orthostatique ne sont pas rares. Parmi les autres troubles végétatifs, la sudation, l’hypersecrétion bronchique et salivaire.
      Traitement - traitement symptomatique : (…) L’agitation et l’anxiété (…) les douleurs abdominales...

 MYASTHENIE ET SYNDROMES MYASTHENIQUES

      La myasthénie et les syndromes myasthéniques regroupent des maladies provoquées par un dysfonctionnement, acquis ou héréditaire, de la jonction neuromusculaire. Ils ont en commun une symptomatologie de déficit musculaire dont l’évolution est variable suivant l’étiologie. La myasthénie est la plus fréquemment rencontrée en réanimation en raison de sa prévalence et des poussées aiguës menaçant le pronostic vital qu’elle provoque. Les syndromes myasthéniques sont plus rares et d’évolution en général chronique mais ils peuvent parfois poser des problèmes diagnostiques et de prise en charge en réanimation.

  MYASTHENIE

      La myasthénie (MG) est une maladie auto-immune caractérisée par un déficit des muscles volontaires. La maladie évolue par poussées dont les plus sévères, appelées crises myasthéniques, entraînent une paralysie respiratoire dont le pronostic a été transformé par la ventilation mécanique. Ce chapitre est essentiellement consacré aux problèmes diagnostiques et thérapeutiques de ces crises myasthéniques après un rappel général sur la maladie.

      • Signes cliniques

      La myasthénie est caractérisée par une fatigabilité musculaire fluctuante. Le déficit moteur apparaît ou s’aggrave lors de l’effort et s’atténue après une période de repos. Son intensité est variable d’un jour à l’autre et d’un moment à l’autre de la journée, souvent plus marquée le soir. Tous les muscles squelettiques peuvent être touchés. La nature des groupes musculaires atteints et l’importance de leur déficit varient beaucoup d’un malade à l’autre et chez un même malade au cours de l’évolution.
      La paralysie des muscles pharyngolaryngés entraîne des troubles de la phonation rendant la voix nasonnée, s’épuisant au cours de la conversation jusqu’à devenir inintelligible, et surtout des troubles de la déglutition, simple difficulté à avaler ou véritables fausses routes. Les muscles masticateurs sont souvent intéressés au point de gêner fortement l’alimentation solide. La difficulté de la phonation et de l’alimentation peut encore être aggravée par une atteinte de la langue. Le déficit des muscles de la face se traduit par un aspect inexpressif de la mimique, l’impossibilité de siffler, de retenir les liquides dans la bouche.
      La faiblesse de la musculature axiale est objectivé e par une chute de la tête en avant ou au moins une difficulté à la soulever du plan du lit. Aux membres, le déficit prédomine aux racines, permanent ou n’apparaissant qu’à l’effort. Enfin, point essentiel sur lequel nous reviendrons, la myasthénie peut concerner les muscles respiratoires déterminant une réduction plus ou moins marquée de la capacité vitale.

      • Diagnostic

      Le diagnostic de myasthénie est en général évoqué devant la variabilité du déficit et l’étendue de l’atteinte musculaire. Il peut toutefois être difficile à affirmer, des maladies neuromusculaires très diverses étant susceptibles d’induire des tableaux semblables.
Un élément essentiel en faveur du diagnostic de myasthénie est, en dehors du déficit moteur, l’absence d’autre signe neurologique. En particulierr, il n’y a aucun signe sensitif et les réflexes ostéotendineux sont normaux.
      L’électromyogramme (EMG) apporte un argument important pour le diagnostic de MG lorsqu’il montre un décrément, c’est-à-dire une diminution de l’amplitude des potentiels d’action, d’au moins 10 % entre la première et la cinquième stimulation, lors d’une stimulation répétitive supramaximale de 2 à 5 Hz. L’EMG doit être réalisé sur un muscle facial et sur un muscle squelettique. Ce test n’est cependant pas toujours positif.

      • Evaluation de l’état du patient myasthénique

      Les fluctuations qui caractérisent l’évolution de la myasthénie imposent d’évaluer le déficit de façon objective et reproductible. Plusieurs scores, faciles à répéter, ont ainsi été proposés pour quantifier la force musculaire. Leur variation constitue un bon élément de surveillance à condition que les mesures soient faites de façon rigoureuse et comparable (même horaire dans la journée et par rapport à la prise d’anticholinestérasiques). (…) Ce score de la force musculaire doit être complété de façon systématique par une mesure de la capacité vitale. Ces scores qui ne donnent qu’uun reflet ponctuel du déficit permettent mal d’apprécier le retentissement fonctionnel de celui-ci. Des échelles fonctionnelles plus globales et prenant en compte un intervalle de temps plus long sont donc nécessaires.             Cinq stades peuvent ainsi être distingués :
      - rémission complète ;
      - symptômes mineurs permettant une activité normale ;
      - symptômes modérés permettant une activité professionnelle ou domestique partielle ;
      - symptômes importants entraînant un arrêt de l’activité professionnelle ou domestique ;
      - symptômes majeurs avec absence d’autonomie ou insuffisance respiratoire nécessitant une ventilation mécanique.

  Evolution : poussées et crises myasthéniques

      La myasthénie débute le plus souvent par des signes oculaires, plus rarement par un déficit oropharyngé ou un déficit des membres. En dehors des myasthénies oculaires pures, la maladie a tendance à s’aggraver progressivement, le maximum des signes étant atteint avant la 3e année dans 84 % des cas. Cette évolution est le plus souvent irrégulière, entrecoupée de poussées, voire de crises myasthéniques, suivies d’une amélioration plus ou moins complète.
      Environ 30 % des patients myasthéniques ont, au cours de leur évolution, un déficit des muscles respiratoires et 15 à 20 % ont au moins un épisode de crise myasthénique définie par une insuffisance respiratoire aiguë nécessitant une ventilation mécanique Les crises apparaissent tôt dans l’évolution de la maladie, 75 % surviennent dans les deux ans après le début de la maladie.

      Facteurs déclenchants - La survenue d’une crise myasthénique est déclenchée dans 70 % des cas par un événement intercurrent. Le plus fréquent est une pathologie infectieuse, notamment une pneumopathie bactérienne ou virale sans qu’il y ait de correspondance entre sa gravité et le risque de crise.

  Signes et diagnostic de la crise myasthénique

      Le signe majeur est la défaillance respiratoire. Celle-ci se manifeste par une respiration rapide, d’amplitude diminuée, souvent avec une orthopnée témoin de la paralysie diaphragmatique. Cette dernière est objectivée par l’absence de gonflement du creux épigastrique à l’inspiration, voire par l’existence d’une respiration paradoxale. L’atteinte des muscles abdominaux entraîne une inefficacité de la toux. Un encombrement, conséquence de l’hypersecrétion bronchique, des troubles de la déglutition, de l’inefficacité de la toux, aggrave fréquemment la défaillance respiratoire.

      La gravité de l’atteinte respiratoire est en fait souvent sous-estimée par l’examen clinique. Les gaz du sang sont également peu fiables dans cette situation. Ils ne permettent pas de dépister l’insuffisance respiratoire de façon précoce. L’hypoxie et surtout l’hypercapnie n’apparaissent en effet que tardivement et témoignent alors d’une insuffisance respiratoire majeure avec risque d’arrêt respiratoire. La meilleure évaluation de la défaillance est donnée par la mesure répétée, au lit du malade, de la capacité vitale dont la baisse en dessous de 15 ml/kg représente la meilleure indication pour la ventilation mécanique. La mesure des pressions inspiratoire et expiratoire maximales statiques, qui donnent une indication sur la force des muscles respiratoires, peut également être utilisée.

      La paralysie des muscles respiratoires est associée dans 90 % des cas à une atteinte des muscles de la nuque et des territoires oropharyngés avec des troubles de la déglutition qui entraînent une risque majeur de fausses routes orotrachéales. Le déficit des membres peut être mineur ou absent.

      Le diagnostic de crise myasthénique est généralement aisé. Le problème est plutôt d’identifier une dégradation plus insidieuse de l’état d’un myasthénique, qui risquerait d’évoluer, parfois brutalement, vers la crise proprement dite. La valeur de certains signes ne doit pas être sous-estimée : asthénie croissante pour des efforts musculaires minimes, déglutition laborieuse même sans fausse route, dyspnée même modérée.

      Traitement de la crise myasthénique - La survenue d’une aggravation rapide du déficit musculaire, l’apparition de troubles de la déglutition et à fortiori d’une dyspnée ou d’un encombrement imposent l’hospitalisation (…) ventilation mécanique.

      Ventilation mécanique - L’indication de la ventilation mécanique repose sur des critères cliniques et spirométriques :
      - polypnée, orthopnée, difficulté, voire impossibilité de parler, toux inefficace, encombrement ;
      - la mesure de la capacité vitale fournit un critère plus objectif : la ventilation mécanique est considérée comme impérative dès que la capacité vitale est inférieure à 15 ml/kg. Une pression statique maximale inspiratoire inférieure à 20cmH2O ou expiratoire inférieure à 40 cmH2O a également été considérée comme un critère d’intubation.
      Il ne faut en aucun cas attendre d’éventuelles modifications des gaz du sang. Mais l’existence d’une hypercapnie, si elle existe, est une indication à la ventilation mécanique d’urgence.

  SYNDROMES MYASTHENIQUES

      Les syndromes myasthéniques sont des désordres de la transmission neuromusculaire, différents de la myasthénie auto-immune, acquis ou génétiques, provoquant un déficit musculaire et une fatigabilité à l’effort. Il s’agit essentiellement des intoxications organophosphorées qui ne seront pas envisagées ici, du botulisme, du syndrome de Lambert-Eaton et des syndromes myasthéniques congénitaux.

• Syndrome de Lambert-Eaton

      Physiopathologie - Le syndrome de Lambert-Eaton est un syndrome auto-immun acquis, provoqué par des anticorps dirigés contre les canaux calciques voltage dépendant de la terminaison nerveuse. Le résultat est une diminution de la libération des quanta d’acétylcholine dans la fente synaptique.
Environ deux tiers des syndromes de Lambert-Eaton sont associés à un cancer, essentiellement à un cancer pulmonaire à petites cellules.

      Symptomatologie clinique - Le syndrome de Lambert-Eaton est caractérisé par une faiblesse musculaire et une fatigabilité des muscles des membres, surtout des membres inférieurs et du tronc. L’atteinte oculaire est présente dans 70 % des cas. L’atteinte des muscles respiratoires, nécessitant une ventilation mécanique est rare, mais des cas de syndrome de Lambert-Eaton révélés par une insuffisance respiratoire aiguë ont été rapportés. La force musculaire est réduite au repos mais augmente pendant quelques secondes au début d’un effort maximal pour diminuer ensuite. Des myalgies, des paresthésies sont possibles. Les réflexes ostéotendineux sont diminués ou abolis. Quatre-vingts pour cent des patients ont des signes dysautonomiques : sécheresse de la bouche, diminution de lacrymation, hypotension orthostatique, impuissance, anomalies des réflexes pupillaires.
      Le diagnostic de syndrome de Lambert-Eaton repose sur l’étude électrophysiologique qui montre une diminution d’amplitude et de durée des potentiels moteurs. Après contraction volontaire ou stimulation supramaximale à fréquence élevée, l’amplitude des potentiels d’action musculaire augmente, cette facilitation étant ensuite suivie d’une dépression. Des anticorps dirigés contre les canaux calciques extraits d’un neuroblastome ou de cancer anaplasique pulmonaire peuvent être mis en évidence.

Muscles du pharynx, vue latérale
 
 
 
 
 
 
 

MALADIES MUSCULAIRES AIGUËS SUSCEPTIBLES D’UNE PRISE EN CHARGE DANS UN SERVICE DE REANIMATION

      Les situations où un déficit musculaire primitif s’installe de façon aiguë sont dans l’ensemble assez rares et se caractérisent par une extrême diversité tant dans leur présentation que dans leur étiologie Il s’agit là d’une série d’affections largement du ressort de la médecine interne concernant une population majoritairement adulte où les tableaux cliniques n’ont souvent rien de spécifique. Le réanimateur devra en permanence naviguer entre deux écueils : passer à côté d’une étiologie curable, d’une part, et méconnaître une pathologie neuromusculaire chronique sous-jacente, d’autre part.
      Le bilan étiologique passe par un interrogatoire rigoureux de l’entourage et la réalisation de quelques examens simples. L’intérêt d’une biopsie musculaire doit toujours être discuté au cas par cas, le plus souvent hors du contexte de l’urgence.

  MYOPATHIES ACQUISES

      Myosites - Le terme de myossite désigne tous les processus de la fibre musculaire proprement dite, indépendamment de la cause. Les étiologies sont variées et dominées par la pathologie auto-immune.

  Polymosites et dermatomyosites

      Elles sont caractérisées par une atteinte inflammatoire du muscle dont l’étiologie est variée mais très souvent dysimmunitaire. Des progrès récents ont été rélisés dans la compréhension de leur physiopathlogie, notamment en ce qui concerne l’immunité cellulaire. Une composante vasculaire est souvent associée et explique en partie la survenue de formes graves.

  Epidémiologie et classification

      Les DM touchent aussi bien l’enfant que l’adulte avec deux pics de survenue (entre 5 et 14 ans, et entre la 5e et 6e décennie). Les PM sont en revanche l’apanage des seuls adultes avec une nette prédominance féminine (…) Les PM et des DM peuvent être primitives et plus rarement secondaires à une collagénose, un processus néoplasique ou un agent extérieur (infectieux, médicamenteux ou toxique). La gravité n’est pas corrélée avec l’étiologie.

  Caractéristiques communes

      Les PM et les DM associent un syndrome musculaire et des signes associés.
Syndrome musculaire - La musculature striée est touchée de manière préférentielle, de manière symétrique et bilatérale mais sans sélectivité particulière en dehors d’une légère prédominance sur les groupes musculaires proximaux de la ceinture pelvienne. (…) Une atteinte pharyngée est retrouvée dans un quart des cas environ et doit de principe faire évoquer le diagnostic de PM. Elle se traduit par une dysphagie et, dans les formes les plus graves, par des troubles de la déglutition et des fausses routes. A la différence de nombreuses autres myopathies, ce déficit musculaire s’accompagne de myalgies, soit spontanées , soit provoquées par la palpation.

  Signes associés

      Les manifestations cardiaques sont présentes dans la moitié des cas et peuvent mettre en jeu le pronostic vital (…) Les complications pulmonaires concourent à la gravité des PM et des DM et imposent dans certains cas le recours à la ventilation assistée. Leur cause n’est pas univoque. Les pneumopathies de déglutition s’expliquent facilement du fait de la fréquence de l’atteinte pharyngée. Elles sont toujours à redouter, ce d’autant qu’il n’existe pas de corrélation entre ce risque et l’intensité du syndrome musculaire. Il peut s’agir aussi d’un déficit des muscles respiratoires proprement dits (y compris du diaphragme).
Les manifestations articulaires, à type d’oligo-arthrites inflammatoires siègent aux épaules, genoux, poignets et autres articulations interphalangiennes proximales ou métacarpophalangiennes. (…) Les complications digestives
      Les signes généraux varient selon les cas : fièvre, amaigrissement et asthénie.
Le syndrome cutané fait partie de la définition des dermatomyosites (DM) mais ne revêt pas nécessairement de caractère de gravité. La lésion la plus classique est un érythroedème siéggant préférentiellement au niveau de la face et du tronc. Les paupières ont ainsi un aspect liliacé et doivent faire évoquer le diagnostic, de même qu’un oédème périunguéal sensible à la pression. Plus rarement, on note un syndrome de Raynaud, un érythème à la face d’extension des articulations, des lésions purpuriques

      Examens complémentaires - (…) Les enzymes musculaires sont pratiquement toujours augmentées, témoins de la souffrance primitivement musculaire Elles peuvent servir, pour certains auteurs, de marqueur évolutif pour le suivi des patients.

      Myopathies toxiques - Les mécanismes et les produits incriminés dans la survenue de myopathies toxiques sont fort nombreux